ABSTRACT
Background: West Africa is recognized as the elective focus of hemoglobin C. The S and C combination in the same patient gives a major sickle cell syndrome. In our country, very few series dealing with the evolutionary features of this SC form have been published contrary to the homozygous SS form. The aim of this study was to describe the evolutionary profile of double heterozygous SC sickle cell patients.Methods: This was a retrospective and prospective study with descriptive and analytical purpose of 174 SC sickle cell patients.Results: The median age was 26 years with extremes of 6 years and 57 years. 96% of patients had less than 4 vaso-occlusive seizures per year. The evolutionary complications were mainly ischemic (56.30%) and infectious (39.10%). Among ischemic complications, sickle cell retinopathies and aseptic osteonecrosis are the most common with 59.20% and 31.63% respectively. Infectious complications were dominated by ENT (36.76%) and osteoarticular (35.29%) infections. Only age had an influence on the occurrence of ischemic complications (p = 0.0001). The probability of survival at 5 years was 99.38% and that at 20 years was 91.57%. The overall survival was not influenced by evolutionary complications.Conclusions: Infectious and ischemic evolutionary complications show the importance of vaccination and an early screening program.
ABSTRACT
Le myélome multiple est caractérisé par une prolifération des plasmocytes malins sécrétant une immunoglobuline monoclonale complète ou incomplète. C'est une affection de l'adulte mûr. L'âge moyen de survenue est au-delà de 50 ans, rare avant 40 ans et exceptionnel chez les enfants ce qui fait qu'il n'est pas toujours évoqué en première intention chez les sujets jeunes en Afrique Noire. Nous rapportons dans cette étude, l'observation d'une adolescente de 19 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, adressée dans notre service pour l'investigation d'une anémie sévère. La symptomatologie était dominée par une hypercalcémie importante inexpliquée associée à une insuffisance rénale. Le myélogramme fait dans le compte d'une anémie normochrome normocytaire arégénérative notait une infiltration médullaire d'environ 12 % par les plasmocytes dysmorphiques. La présence d'une immunoglobuline monoclonale IgG exprimant la chaine légère de type kappa à l'immunofixation des protéines urinaires et les lésions osseuses multiples ont permis de porter le diagnostic de myélome multiple. La chimiothérapie par le protocole VRD a permis une rémission partielle avec correction de la calcémie. L'intérêt de cette étude réside dans le caractère exceptionnel de cette affection à cette tranche d'âge suscitant un intérêt étiopathogénique. Ceci devait motiver les praticiens à y penser devant les signes révélateurs chez les sujets jeunes